ENMG de la MAIN

 

ETUDE DE L'EXCITABILITE AXONALE PERIPHERIQUE

 

COLLISIONS, TST, MUNIX, iMAX

 

SFEMG dans le syndrome de Lambert-Eaton

 

Stimulation nerveuse répétitive dans le syndrome de Lambert-Eaton

 

Webinar

Société Marocaine de Neurophysiologie : 5 juillet 2020
- Le pied tombant (F. Wang)
- Exploration des nerfs crâniens (A. Lozza)

https://www.facebook.com/neurophysiologiemaroc/posts/615366785772829

Recommandations COVID 19 pour le secteur ENMG

Établir des recommandations, c’est prendre le risque de mécontenter tout le monde, trop contraignantes pour les plus « cool » ou pas assez pour les plus anxieux.

Si nous regardons autour de nous, nous pouvons constater que certains pays s’en sont plutôt bien sortis avec des mesures « light », en s’appuyant sur 2 principes simples : la distanciation et l’hygiène des mains. Dans le milieu hospitalier, il semble logique de demander le port du masque pour les soignants, les patients, les accompagnants et le personnel administratif.

Il faut néanmoins rappeler que le « masque chirurgical » ne protège pas celui qui le porte. Il protège autrui si nous sommes malades. S’il n’est pas difficile de savoir si on est malade, par contre, il n’est pas possible de se savoir porteur sain ou pré-symptomatique. Le port du masque chirurgical n’a donc de sens que si tout le monde en met un. Le masque FFP2 par contre, protège celui qui le porte.

Les recommandations qui suivent, j’en conviens sont probablement trop sévères et peut-être parfois non pertinentes. Certains me font remarquer que selon certains hygiénistes, il n’est pas recommandé d’emballer notre matériel avec du film plastique. Ça tombe bien, ce n’est pas non plus la solution que je souhaite mettre en avant. Si je la mentionne, c’est uniquement dans le souci d’être complet et pour vous indiquer ce qui est envisagé ailleurs.

Des recommandations ne constituent pas un règlement. Il faut faire appel au bon sens. La plupart du temps, le port du masque chirurgical de part (patient) et d’autre (soignant) est suffisant. Si pour une raison ou une autre, vous avez un doute sur le fait que le patient est peut-être contagieux, il faut : 1) ne pas s’approcher de lui à moins d’1m50, 2) l’encourager à un dépistage covid, 3) si la consultation est inévitable, vous devez porter un masque FFP2.

La durée de protection varie entre 3 et 8 heures et le masque ne peut pas être réutilisé. Bien que le port de masques de type FFP2 est « préconisé pour les personnels de soins lors des phases de transmission interhumaine et pandémique et pour les personnes à risque majeur d’exposition (proximité de moins de un mètre d’une personne malade), tels les professionnels de santé au contact des malades », ils seront pourtant rationnés. Dès lors, si le patient en consultation ne peut pas porter son masque chirurgical et que vous devez être à moins d’un mètre de lui (ENMG face : paralysie faciale, myasthénie, SLA) vous devez porter un masque FFP2 ou à défaut une visière en plastique. Il faut les nettoyer après chaque usage, pas avec du gel hydro-alcoolique qui endommage le plastique, mais du baccilol spray + essuyer avec mouchoir en papier.

Pour terminer cette introduction, j’en reviens à la distanciation. Si vous croisez dans l’hôpital une personne sans masque, il faut vous en éloigner. Par ailleurs, l’exiguïté de certains locaux médicaux (< 15 m²) nécessite de limiter à 2 personnes (soignant + patient) leur occupation.   

 Qui reprend les consultations ? 

Pour limiter à 1 voire 2 médecins par local d’examen en fonction de la superficie de celui-ci :

-       les médecins superviseurs

-       les assistants/internes : supervision à distance

-       pas de stagiaire

Quels patients en priorité ?

les urgences (myasthénie, Guillain-Barré, vascularite, neuropathies toxiques ou infectieuses...)
les semi-urgences (les patients qui pouvaient attendre 2-3 semaines, mais pas 2-3 mois ; retour au listing de consultation)

être particulièrement attentif à tout déficit sensitif et moteur qui pourraient engendrer des séquelles définitives si la prise en charge est trop tardive

-       les patients inquiets et désemparés (= urgences personnelles)

-       progressivement des cas moins urgents et nos patients « chroniques » 

Comment gérer le flux des patients ?

Il faut prendre en compte 2 aspects. D’une part nous sommes invités à reprendre une activité réduite (25-50% de notre activité habituelle), d’autre part nous devons veiller à ne pas infecter nos patients, à ne pas se faire infecter par nos patients et à ne pas ramener le virus à domicile.

La prise de RDV impose donc de :
Valider l’indication de l’examen ENMG
Evaluer le risque infectieux pour le soignant: symptômes covid (fièvre, toux, anosmie, agueusie…) ? depuis quand ? PCR ? Ac ?
Evaluer les facteurs de risque pour le patient par rapport au covid : > 65 ans, diabète, HTA, obésité morbide, défaillance cardiaque ou respiratoire, immunodépression, cancer en traitement
Demander que le patient vienne avec un masque chirurgical et son propre stylo, seul (sauf exception : enfant, personne handicapée), à l’heure et maximum 15’ avant sont RDV

Nous ne pouvons pas confier le prise de RDV à un service purement administratif. Il faut un contrôle médical. C’est évidemment un gros travail : les assistants/internes pourraient nous aider. 

Rythme des consultations ? 

-       Maximum 3 ENMG par ½ journée
    La durée d'examen étant plus longue d’au moins 15’ (précautions, désinfection régulière) et la salle d'attente devant être la moins surchargée possible, nous suggérons d’adapter les horaires en fonction et de les décaler si plusieurs locaux sont occupés en même temps :

Exemple : local 1 : 9:30 ; 10:30 ; 11:30
                 local 2 : 10:00 ; 11:00 ; 12:00

-       Les examens des 4 membres se font le même jour. Autant que possible ne pas faire revenir les patients pour compléter l’examen. Anticiper par un double RDV.

Quelles précautions faut-il prendre en général ?

-       à l’arrivée dans l’hôpital : revêtir la tenue hospitalière
     (blouse + pantalon + masque chirurgical)

-       à l’arrivée dans son local :
       - se laver/désinfecter les mains : Baktolin ou gel HA
       - désinfecter toutes les surfaces de travail, téléphone, clenches de porte et poignées d’armoire, semelles de chaussures : Bacillol spray
       - souris, écran et clavier d’ordinateur (avant de les allumer) : Surfa’Safe
       - se relaver/désinfecter les mains : Baktolin ou gel HA

-       à l’arrivée du patient       
            - le patient entre seul sauf enfant ou personne handicapée
                                                  (1 seul accompagnant)
       - le patient porte un masque chirurgical (fourni par nos soins à défaut) et vient avec son propre stylo
       - médecin et patient se désinfectent les mains en même temps : gel HA
       - le médecin enfile des gants et le patient aussi si aucune mesure ne doit être réalisée à ce niveau
       - la consultation se termine par une désinfection des mains pour le médecin et le patient

Concernant les gants, certains préconisent de porter 2 paires l’une sur l’autre (M→L) le temps de l’examen sur le patient.

-       entre chaque patient
Le local est désinfecté, du moins les surfaces susceptibles d'avoir été contaminées par le patient :
       - table d’examen, chaise : Bacillol spray
       -  changement des "poupées", compresses sur embouts métalliques des stimulateurs si utilisés entre chaque patient. Utiliser de préférence les stimulateurs tampons barrette.
       - tampons/feutres : alcool isopropylique 70% avant hydratation
       - de préférence éviter les recueils avec scratch (ou alors utiliser caoutchouc qui se désinfecte)
       - privilégier les électrodes auto collantes en moteur et sensitifs en changeant entre chaque patient

       - éviter la trompette du Valsalva, pour l'étude du RR

       - Utiliser le bac à désinfectants pour les éléments en contact avec le

patient (diapason, marteau à reflexe, bagues stimulateurs ou recueil etc..).                       c’est la personne qui les utilise qui après va directement le(s) mettre dans le bac de désinfectant +++

-       en fin de journée
       - la tenue hospitalière changée chaque jour et laissée en fin de journée dans le sac de linge sale du vestiaire
       - si possible douche à l’hôpital
       - autrement, remettre vêtements de ville et douche dès l’arrivée à domicile, puis habillage réservé au domicile

Situations particulières : Patients covid

Suivre les règles d’hygiène institutionnelles +

Recommandations particulières:

- si c'est pour confirmer une PNP établie sur le plan clinique en vue d'une rééducation :l'ENMG EST INUTILE !

- si c'est pour apporter une information susceptible de modifier le prise en charge du patient (A FAIRE PRECISER AU CAS PAR CAS AUPRES DU MEDECIN DEMANDEUR), tant que le patient est dans le secteur covid, l'ENMG doit être réalisé dans le secteur covid avec une machine dédiée (et laissée dans le secteur covid). NE PAS FAIRE VENIR CES PATIENTS DANS LES POLYCLINIQUES NON COVID.

- si c'est un ENMG à réaliser chez un patient qui n'est plus dans le secteur covid, cet examen peut être réalisé en polyclinique sans restriction particulière (14 jours après le début des plaintes et 72 h sans symptôme).

- si le patient a séjourné dans une USI : il faut en plus que 2 PCR successives soient négatives

 Situations particulières : ENMG de la face

Dans les circonstances où le patient ne peut pas porter de masque et où nous devons travailler à moins d’un mètre du visage du patient :

- décréments et fibre unique
- paralysie faciale
- évaluation d’un patient suspect de SLA

Les mesures sont comparables à celles du patient covid, ou même renforcées comme le suggère notre confrère Alessandro Lozza (Pavie)
masque FFP2 + lunettes de protection ou visière en plastique transparent + charlotte + surblouse + gants

Si pas de masque FFP2, masque chirurgical + visière. Ne pas oublier la désinfection de ces dernières avec du Bacillol spray (éviter les gels hydro-alcooliques qui endommagent le plastique) entre leurs manipulations (essuyer avec mouchoir en papier pour éviter de les rayer) . 

Salle d’attente, approvisionnement, accord

-       Salle d’attente : respecter la distanciation sociale

-       Assurer l’approvisionnement en matériel de protection
     Accord de l’ensemble du personnel sur ces recommandations avant de débuter la reprise

Tronculaire vs Radiculaire

Pourquoi l'ENMG ne disparaitra pas en 2046...

18ème Congrès National de la SOMAREF

- Exploration ENMG du Plexus Brachial
- Atelier épaule

Evaluation ENMG du Plexus Brachial

Le plexus brachial est une région d’exploration difficile, notamment sur le plan électroneuromyographique (ENMG),  en raison de son anatomie complexe et de la grande variété des atteintes plexuelles sur le plan étiologique et physiopathologique.

A la complexité de son anatomie, le neurologue ou le neurophysiologiste répond souvent par une tentative de simplification et de compartimentage.  Il y a les lésions des troncs primaires (supérieur, moyen et inférieur), les lésions des troncs secondaires (antéro-externe, postérieur et antéro-interne) et les lésions pré- ou post-ganglionnaires. La réalité clinique, notamment traumatique, est souvent autre. Un même traumatisme peut entrainer une lésion à la fois pré- et post-ganglionnaire, touchant d’une part les branches terminales du plexus et entraînant d’autre part une avulsion de certaines racines. Dans d’autres circonstances, il y a à la fois un étirement plexuel, qui prédomine parfois sur l’un ou l’autre fascicule nerveux,  et une ou plusieurs ruptures nerveuses à proximité d’un foyer de fracture. Enfin, une atteinte des artères sous-clavière ou axillaire ajoute une composante ischémique à la part mécanique de la lésion (avulsion, rupture ou étirement). Dans cette mise au point, qui n’échappera pas à la tentative de simplification, le choix sera fait de diviser le plexus brachial de haut en bas en plexus supérieur, moyen/postérieur et inférieur.

Sur le plan ENMG, la difficulté réside aussi dans le fait que si l’exploration est réalisée au 6^ème jour, au 15^ème jour, au 40^ème jour ou au 3^ème mois post-lésionnel, les anomalies enregistrées seront différentes. Il est donc essentiel de savoir ce que l’on peut attendre de l’ENMG en fonction du moment où celui-ci est réalisé (Tableau 1).

Face à ces difficultés, l’électrophysiologiste peut être quelque peu désemparé et rendre des avis pas toujours pertinents par rapport à la situation clinique. Ces discordances électro-cliniques conduisent  parfois des médecins d’autres spécialités à dire que l’ENMG ne sert à rien dans l’exploration des plexopathies brachiales et qu’une clinique associée à une imagerie de qualité suffisent à la mise au point des ces lésions nerveuses. C’est faux. L’ENMG reste, à ce jour, la seule technique d’exploration fonctionnelle du système nerveux périphérique et à ce titre elle joue un rôle crucial dans la précision du site lésionnel (SL) et l’établissement du pronostic. L’ENMG peut également démasquer des signes infra-cliniques témoignant soit d’une atteinte plus étendue ou au contraire moins complète que prévue, soit d’une réinnervation débutante inapparente cliniquement.

Après un bref rappel anatomique, cette mise au point est conçue comme s’il s’agissait de la prise en charge d’un patient présentant une probable plexopathie brachiale. D’abord, il sera tenu compte du contexte clinique. Ensuite, pour autant que le patient soit conscient, les déficits moteurs et sensitifs seront précisés. Enfin, les données de l’exploration ENMG seront présentées et commentées. Concernant la description détaillée des techniques ENMG utiles à l’exploration du plexus brachial, nous renvoyons le lecteur aux différents traités de neurophysiologie clinique.

1. Régions anatomiques d’intérêt

1.1. Par rapport aux ganglions spinaux

Le ganglion spinal, qui contient les corps neuronaux des fibres sensitives périphériques afférentes, constitue un repère anatomique important dans l’évaluation d’une lésion du plexus brachial. Entre le ganglion spinal et la moelle cervicale, zone pré-ganglionnaire, se trouvent les filets radiculaires et les racines dorsaux et ventraux. Distalement par rapport au ganglion spinal, zone post-ganglionnaire, se trouvent successivement le nerf spinal (réunion des racines dorsale et ventrale), puis les rameaux dorsaux et ventraux primaires. Cette région post-ganglionnaire correspond à la racine extra-foraminale (EF). Ensuite, les rameaux ventraux primaires des nerfs spinaux C5-D1 s’anastomosent pour former Le plexus brachial.

1.2. Par rapport à la clavicule

La région supra-claviculaire comprend la zone pré-ganglionnaire, les 5 racines EF (C5, C6, C7, C8, D1) et les troncs primaires supérieur (TPS), moyen (TPM) et inférieur (TPI) du plexus brachial. La région rétro-claviculaire correspond aux 6 divisions (3 antérieures et 3 postérieures) du plexus brachial. De la région infra-claviculaire s’individualisent les troncs secondaires antéro-externe (TSAE), postérieur (TSP) et antéro-interne (TSAI), puis les 5 branches terminales (nerfs musculocutané, médian, axillaire, radial et ulnaire) (Ferrante, 2004).

1.3. Par rapport aux plans frontal et sagittal

Le plexus brachial se subdivise en 3 régions, une région supérieure proximale (TPS) et distale (TSAE), une région moyenne (TPM) et postérieure (TSP) et une région inférieure proximale (TPI) et distale (TSAI). Comme il sera précisé dans la suite de cette mise au point, ces 3 trois régions sont fonctionnellement distinctes et d’un intérêt tout particulier dans l’évaluation des plexopathies.

2. Le contexte clinique

En fonction du contexte clinique, il déjà possible de soupçonner le SL et le mécanisme physiopathologique de la plexopathie brachiale.

Les atteintes iatrogènes (7 à 10% des plexopathies brachiales) correspondent le plus souvent soit à une lésion neurapraxique avec bloc de conduction (BC) du TPS (paralysie post-opératoire), soit à une atteinte radiculaire EF C8 (pontage aorto-coronaire avec sternotomie médiane) (Lederman et al, 1982).  Après chirurgie de la région coracoïdienne (ex. : intervention de Latarjet), la souffrance nerveuse concerne les branches nerveuses terminales comme le nerf musculocutané (Caspi et al, 1987).

Dans un contexte néoplasique, il s’agit soit d’une plexopathie infiltrative douloureuse avec perte axonale sévère et évolutive touchant la racine EF D1 ou le TPI (Pancoast, 1932 ; Kori et al, 1981), soit d’une plexopathie post-radique avec myokymies, BC infra-claviculaires diffus et perte axonale secondaire (Mumenthaler, 1964). Les tumeurs primitives du plexus brachial sont très souvent bénignes, schwannomes et neurofibromes, et situées à la partie proximale du TPS ou TPM (Wilbourn, 2002).

Dans un contexte traumatique, l’atteinte est supra-claviculaire dans 70 à 75% des cas (Moran et al, 2005). Les accidents de la route, de moto particulièrement, représentent 70% des atteintes plexuelles traumatiques (Narakas, 1985). Celles-ci sont complètes, intéressant les 5 racines (classiquement rupture C5C6 et avulsion C7C8D1) ou se limitent à une rupture du TPS ou des racines EF C5C6 (Figure 3). Dans 15% des cas, la lésion est à la fois pré- et post-ganglionnaire avec une atteinte infra-claviculaire au niveau de certains sites d’encrage (nerfs axillaire dans l’espace quadrilatère, musculocutané au niveau du muscle coraco-brachial, sus-scapulaire dans les 2 échancrures). Les traumatismes avec traction sur le bras en élévation s’accompagnent fréquemment d’une avulsion C8D1 de très mauvais pronostic (Ferrante, 2004). Les fractures de la clavicule peuvent se compliquer d’une atteinte du TSAI (Kay et Eckardt, 1986). Les subluxations gléno-humérales et les fractures proximales de l’humérus peuvent léser le nerf axillaire (Leffert et Seddon, 1965) et parfois les nerfs musculocutané et/ou sus-scapulaire (Milton, 1953). L’utilisation de béquilles avec appui axillaire peut se compliquer d’une neuropathie compressive du nerf radial. Enfin, le développement aigu d’une masse (hématome, anévrisme) entre la clavicule et le coude peut entrainer un syndrome compartimental brachial interne aigu (nécessitant une décompression en urgence dans les 4 heures) pouvant léser gravement le nerf médian, parfois en association avec le nerf ulnaire (Tsao et Wilbourn, 2003).

Le thoracic outlet syndrome (TOS) neurologique vrai correspond à une atteinte microtraumatique, très chronique, de la racine EF D1 ou du TPI (Wilbourn, 1999).

La plexopathie obstétricale se caractérise par une atteinte le plus souvent post-ganglionnaire, parfois pré- et post-ganglionnaire des racines C5C6 (50% des cas) ou C5C6C7 (35% des cas) (Van Dijk et al, 2001).

Dans le cadre des plexopathies inflammatoires/dysimmunes, le syndrome de Parsonage et Turner est souvent responsable d’une atteinte du plexus supérieur et/ou des branches terminales (nerfs thoracique long et sus-scapulaire) (Parsonage et Turner, 1948). Dans la neuropathie motrice multifocale à bloc de conduction (NMMBC), la distribution de ceux-ci au niveau du plexus brachial reste variable.
         

3. Déficit moteur clinique

Une fois le contexte précisé, le testing moteur analytique constitue habituellement (sauf si le patient est inconscient aux soins intensifs) la première approche clinique permettant d’évaluer l’étendue de la lésion plexuelle. Celle-ci est soit complète, soit prédomine dans le territoire supérieur, moyen/postérieur ou inférieur.

Dans les atteintes du plexus supérieur, la flexion du coude est déficitaire. S’il s’y associe un déficit de l’abduction du bras, une atteinte du TPS (territoire C5 + C6) doit être suspectée. Par contre, si l’abduction du bras est respectée, il faut songer à une lésion du TSAE (territoire des nerfs médian + musculocutané) et vérifier la flexion du poignet et la pronation de l’avant-bras dépendant du nerf médian.

Les atteintes du plexus moyen/postérieur sont rarement isolées. Elles sont caractérisées par un déficit d’extension du coude et du poignet. Si l’abduction du bras est respectée, une atteinte du TPM (territoire C7) est probable. Si l’abduction du bras est déficitaire, il peut s’agir d’une lésion du TSP (territoire des nerfs radial et axillaire) ou plus fréquemment de l’atteinte conjointe des TPS et TPM.

Un déficit de la musculature intrinsèque de la main témoigne d’une plexopathie inférieure. Si l’extension des articulations métacarpo-phalangiennes des deux premiers rayons de la main est également déficitaire, il faut envisager une atteinte du TPI (territoire C8 + D1). Dans le cas contraire, c’est à une lésion du TSAI (territoire des nerfs médian + ulnaire) qu’il faut songer.

Le testing musculaire analytique doit également cibler d’autres territoires nerveux. Les branches nerveuses destinées aux muscles pectoraux se dégagent à la partie proximale des troncs secondaires (nerf pectoral latéral issu du TSAE pour le chef claviculaire du muscle grand pectoral et nerf pectoral médial issu du TSAI pour le muscle petit pectoral et le chef sterno-costal du muscle grand pectoral).  Aussi, un déficit de la musculature pectorale signifie que la lésion est probablement supra-claviculaire (Ferrante, 2004). Une atteinte dans le territoire des nerfs dorsal de l’omoplate (muscles rhomboïdes) et thoracique long (muscle grand dentelé) traduit une lésion plexuelles très proximale, en amont des racines EF. L’intégrité du nerf spinal accessoire, et donc du muscle trapèze, aura toute son importance au moment où sera envisagée une chirurgie par transfert nerveux (Moran et al, 2005 ; Rinker, 2015). 

4. Déficit sensitif clinique

A l’exception du territoire C5 (région antéro-latérale du bras et parfois de l’avant-bras), le déficit sensitif clinique (DSC) est recherché dans les mêmes territoires cutanés que ceux testés lors de la neurographie sensitive (Tableaux 2-4) (Ferrante et Wilbourn, 1995). En effet, si les potentiels sensitifs restent d’amplitude normale là où un DSC est observé, cet apparent paradoxe est en faveur d’une atteinte pré-ganglionnaire, d’une avulsion de racine si le contexte est celui d’un traumatisme avec traction sur le plexus.

A noter également que les racines ventrales motrices, plus fines et entourées par un sac dural plus fin, sont plus fragiles que les racines dorsales sensitives (Sunderland, 1974). L’absence d’anomalie à la neurographie sensitive peut donc résulter d’une atteinte prédominant nettement sur le versant moteur. Dans ce cas, aucun DSC ne sera noté.

5. Signe de Claude Bernard-Horner

Les nerfs spinaux C8 et DI contiennent des fibres sympathiques pré-ganglionnaires (Figure 1). Une lésion à ce niveau ou plus proximale est responsable d’un signe de Claude Bernard-Horner (myosis, ptosis, pseudo-enophtalmie, anhydrose).

6. Electroneuromyographie (ENMG)

6.1. Apports à l’évaluation des plexopathies brachiales

L’ENMG reste la meilleure procédure pour localiser le SL, établir la physiopathologie, la sévérité et le pronostic.

Dès le 12^ème jour, l’ENMG permet de préciser si la lésion est pré- ou post-ganglionnaire. En effet, en enregistrant des potentiels sensitifs conservés dans un territoire cliniquement déficitaire, cette absence d’anomalie électrique permet de suspecter une avulsion de racine plutôt qu’une rupture nerveuse post-ganglionnaire.

La connaissance des trajectoires efférentes motrices et afférentes sensitives (cf. infra) permet de localiser la lésion en supra-claviculaire ou en infra-claviculaire et en supérieure, inférieure, moyenne ou postérieure.  A partir de la 3^ème semaine, lorsque les signes de dénervation musculaire (fibrillations et pointes positives) sont enregistrables au repos dans les muscles distaux, l’électromyographie (EMG) par électrode-aiguille est habituellement plus sensible que l’examen clinique pour documenter une atteinte nerveuse partielle. Il sera dès lors plus aisé de préciser que l’atteinte nerveuse est distribuée dans telle ou telle territoire radiculaire ou tronculaire.

Seule l’ENMG permet d’affirmer la nature neurapraxique d’une plexopathie. Dès le 7^ème jour, l’enregistrement d’une réponse motrice de taille normale lors de la stimulation au point d’Erb dans un territoire plégique permet de suspecter un BC supra-claviculaire, (sus-jacent au tiers distal des troncs primaires). Par contre, si l’amplitude motrice est réduite lors de la stimulation au point d’Erb et normale lors d’une stimulation distale, le BC est infra-claviculaire. Par contre, si la stimulation sous le SL n’est pas techniquement réalisable, le BC infra-claviculaire ne pourra être suspecté qu’au-delà de la 3^ème semaine (réponse motrice de petite taille et fibrillations/pointes positives absentes ou peu abondantes).

Dans les atteintes plexuelles axonales partielles, la surface du pic négatif initial des réponses motrices évoquées (en l’absence de BC entre stimulation et détection) est le meilleur paramètre pour évaluer le degré de perte axonale, pour autant que l’ENMG soit réalisée avant que les processus de réinnervation musculaire ne se soient mis en place (1 à 2 mois post-lésionnel) (Wilbourn, 1985). Le pronostic de la plexopathie brachiale est d’autant meilleur que la lésion nerveuse est neurapraxique (BC), EF ou plus distale, partielle, proche des muscles cibles (< 60 cm), récente (< 2 ans sur le plan moteur) et accessible aux techniques de chirurgie réparatrice (Ferrante, 2004). Les racines C8D1 sont accrochées directement à la moelle, et non à des fascia comme les racines C5C6, c’est pourquoi elles sont, plus souvent que les autres racines, sujettes à une avulsion périphérique (traction sur les racines) ou centrale (traumatisme cervical avec traction sur la moelle) (Moran et al, 2005). En cas d’avulsion, les chances de récupération spontanée sont pratiquement nulles et aucune chirurgie réparatrice ne peut être envisagée en dehors d’une éventuelle neurotisation (Bhandari et Maurya, 2014). L’ENMG doit contribuer à la mise en évidence de ces situations de très mauvais pronostic (Wilbourn, 2005).

6.2 Limitations

Avant le 12^ème jour, la dégénérescence Wallérienne des fibres sensitives n’est pas complète.  Si la réponse sensitive reste conservée dans un territoire cliniquement déficitaire, la lésion n’est pas forcément pré-ganglionnaire.

Avant la 3^ème semaine, en l’absence d’activité EMG de repos, il est souvent difficile de préciser le SL et d’établir la nature neurapraxique, ou non, de l’atteinte.

Après la 3^ème semaine, l’EMG est l’examen le plus sensible pour établir l’étendue de la perte axonale motrice et donc pour préciser le SL. Cependant dans 2 circonstances l’EMG situe la lésion trop distalement par rapport au SL réel : 1) quand une lésion nerveuse respecte un territoire musculaire (ex. : une atteinte du TPI épargnant le muscle extenseur propre de l’index ressemble à une lésion du TSAI) ; 2) quand la musculature proximale est réinnervée sans laisser de séquelle détectable (Ferrante, 2012).

Un territoire nerveux lésé peut être silencieux sur le plan ENMG en raison d’une atteinte plus fasciculaire que tronculaire ou radiculaire, d’un discret BC proximal, d’une évaluation trop précoce ne permettant pas de documenter une perte axonale partielle. Dès lors, dans l’établissement du SL, la mise en évidence d’une anomalie ENMG a plus de poids que l’absence d’anomalie.

La mise en évidence d’un bloc de conduction repose sur l’observation d’une réponse motrice de taille normale lors de la stimulation sous le SL et d’une réponse motrice de taille réduite lors de la stimulation au dessus du SL. Pour les nerfs musculocutané, axillaire, thoracique long et sus-scapulaire, un seul site de stimulation nerveuse percutanée est souvent disponible.  Par ailleurs, la stimulation au point d’Erb n’est pas spécifique d’un seul nerf et l’enregistrement par électrodes de surface risque d’être contaminé par la contraction de muscles situés à distance de la zone de détection (conduction en volume). Dès lors, la détection par électrodes de surface peut parfois être remplacée par une détection par aiguille-électrode (ex. nerf radial) et une collision nerveuse réalisée pour éliminer certains influx nerveux contaminant la réponse motrice générée par la stimulation au point d’Erb (ex. stimulation au point d’Erb couplée à une stimulation du nerf ulnaire au poignet pour n’enregistrer que la réponse du nerf médian)

L’interprétation des anomalies peut être compliquée par l’existence d’une autre neuropathie focale (nerf médian au poignet, nerf ulnaire au coude) ou diffuse (polyneuropathie), par la perte axonale liée à l’âge (surtout > 60 ans) et par des conditions techniques délicates (obésité, lymphœdème etc…).

6.3. Démarche diagnostique

6.3.1. Anomalies ENMG en fonction du délai post-lésionnel 

- Avant le 6^ème jour post-lésionnel :

l’ENMG est souvent prise en défaut. La dégénérescence Wallérienne, secondaire aux atteintes axonales, reste incomplète et l’amplitude des réponses motrices et surtout sensitives, évoquées par une stimulation nerveuse sous-lésionnelle, reste normale.  L’activité de repos (fibrillations et pointes positives), traduisant une dénervation musculaire récente ou active, est absente. Les tracés EMG sont appauvris proportionnellement à l’effort développé par le patient.  Cependant, le déficit de force peut ne pas être directement lié à l’atteinte nerveuse (douleur à la mobilisation, fractures…). Seul un appauvrissement des tracés EMG volontaires associé à une augmentation du recrutement temporel des potentiels d’unité motrice (PUM) est évocateur d’une composante nerveuse périphérique.   

l’ENMG précoce n’est néanmoins pas inutile. D’une part, cet ENMG précoce peut révéler une neuropathie préexistante à la lésion plexuelle, neuropathie focale (syndrome du canal carpien, neuropathie ulnaire au coude) ou diffuse (polyneuropathie). D’autre part, en cas d’atteinte infra-claviculaire, l’ENMG précoce est parfois  le seul moment où il sera possible de localiser un pseudo-BC (atteinte axonale) infra-claviculaire en comparant l’amplitude des réponses motrices évoquées par la stimulation au point d’Erb (amplitude réduite) à l’amplitude des réponses motrice évoquées par la stimulation sous le SL (amplitude normale). Par la suite, la dégénérescence Wallérienne fait que la taille des réponses motrices sera réduite quel que soit le site de stimulation.

- Entre le 12^ème jour et la 3^ème semaine post-lésionnel :

La dégénérescence Wallérienne, secondaire aux atteintes axonales, est habituellement complète tant sur le versant sensitif que moteur et l’amplitude des réponses évoquées est réduite proportionnellement à celle-ci. Si l’amplitude des réponses sensitives distales reste normale dans un territoire déficitaire sur le plan clinique, il faut évoquer la possibilité d’une lésion purement neurapraxique ou d’une avulsion radiculaire, en particulier si les réponses motrices évoquées dans le même territoire nerveux sont réduites en amplitude. Quand il n’y a pas de déficit sensitif clinique, il faut envisager la possibilité d’une atteinte purement motrice (NMMBC, Parsonage & Turner, lésion isolée des racines ventrales plus fragiles).

Sur le versant moteur, et pour autant que la neurographie motrice interroge un territoire musculaire cliniquement déficitaire, 3 situations peuvent se présenter en comparant l’amplitude des réponses motrices évoquées d’une part lors de la stimulation au point d’Erb, et d’autre part lors de la stimulation sous le SL. Si l’amplitude est normale après stimulation au point d’Erb (elle le sera a fortiori après stimulation plus distale), il faut évoquer un BC supra-claviculaire. Si les réponses sont d’amplitude réduite lors de la stimulation nerveuse sous le SL (elle le sera a fortiori après stimulation plus proximale), il s’agit d’une atteinte axonale.  Si l’amplitude est réduite lors de la stimulation au point d’Erb et normale lors de la stimulation sous le SL, un BC infra-claviculaire sera évoqué. Ce mode de résonnement n’est applicable qu’aux structures nerveuses pour lesquelles  la stimulation sous le SL ne pose pas de problème technique (nerfs médian, ulnaire et radial).

C’est à ce stade que la surface du pic négatif initial des réponses motrices évoquées est le meilleur paramètre pour évaluer le degré de perte axonale (en l’absence de BC entre la stimulation nerveuse et la détection musculaire) (Wilbourn, 1985).

L’enregistrement d’une activité de repos dans les muscles proches du SL plaide contre la nature purement neurapraxique de la plexopathie.

La normalisation des tracés EMG volontaire plaide pour la guérison d’une lésion neurapraxique peu sévère. L’apparition de potentiels d’allure polyphasique est un autre argument plaidant en faveur d’une dénervation musculaire récente avec début de réinnervation collatérale.

- Entre la 3^ème et la 8^ème semaine post-lésionnelle  :

Tous les paramètres ENMG sont disponibles pour préciser le SL, la sévérité et le pronostic de la plexopathie. Aux données de la neurographie sensitive et motrice qui restent inchangées s’ajoutent les activités de repos (fibrillations et pointes positives) présentes aussi bien dans les muscles proches du SL que dans les muscles distaux. L’absence de cette activité de repos dans des muscles déficitaires cliniquement est d’excellent pronostic puisque cela traduit une lésion purement myélinique. Leur présence est le témoin d’une perte axonale motrice et la distribution anatomique de celle-ci permet de préciser le SL.

- Entre le 3^ème et le 6^ème mois post-lésionnel :

Dans les atteintes traumatiques, on assiste à une amélioration clinique partielle ou complète précoce (parfois avant le 3^ème mois) par levée des BC.

Compte tenu de la réinnervation musculaire en cours, du moins dans les cas favorables, la taille des réponses motrices sous-estime l’importance de la perte axonale motrice.

L’absence d’activité de repos (fibrillations et pointes positives) peut traduire une guérison sans séquelle ou une réinnervation de toutes les fibres musculaires initialement dénervées. La persistance d’une abondante activité de repos est le fait des atteintes plexuelles sévères de mauvais pronostic et/ou d’une absence de réinnervation musculaire efficace. Là où la réinnervation musculaire arrive à maturité, la taille des PUM augmente en relation avec l’augmentation d’une part du nombre de fibres musculaires par unité motrice et d’autre part de la densité de fibres.

6.3.2. Les différents types topographiques de plexopathies brachiales

Les tableaux 2-4 proposent une stratégie d’exploration du plexus brachial basée sur l’analyse de 7 territoires sensitifs (amplitude du potentiel de nerf) (Ferrante et Wilbourn, 1995) et de 11 territoires moteurs (amplitude du potentiel d’action global musculaire et/ou EMG). Le délai post-lésionnel est supérieur à 3 semaines pour réunir l’ensemble des anomalies ENMG.

Cette stratégie est déclinée en 3 tableaux car cela correspond à une certaine réalité clinique. Les atteintes du plexus supérieur sont les plus fréquentes. Parmi celles-ci les atteintes supra-claviculaires sont majoritaires et parfois associées à une atteinte du plexus moyen. Les atteintes du plexus inférieur sont beaucoup plus rares, mais nettement plus sévères et de pronostic souvent très réservé. Parmi celles-ci, les atteintes supra-claviculaires sont plus fréquentes et sont parfois aussi associées à une atteinte du plexus moyen.

- Atteintes du plexus supérieur

En cas d’avulsion des racines C5-C6 (accident de moto, plexopathie obstétricale), un DSC est retrouvé de façon systématique dans le territoire des nerfs cutané antébrachial latéral et médian (R1 uniquement), de façon plus inconstante (60% des cas) dans le territoire sensitif terminal du nerf radial et rarement dans le territoire R2R3 du nerf médian. Par contre, la neurographie sensitive, réalisée dans ces mêmes territoires, reste normale. Sur le versant moteur, des signes de dénervation dans les muscles rhomboïdes et grand dentelé confirment que la lésion est très proximale.

Si l’atteinte se limite à la racine C5, un DSC sera constaté au niveau de la région antéro-latérale du bras, cependant aucune technique neurographique de routine ne permet d’évoquer un potentiel de nerf sensitif dans ce territoire. Dès lors, la distinction pré- ou post-ganglionnaire n’est pas possible. Au mieux, l’étude EMG de la musculature paravertébrale permet de dire si la lésion est située distalement ou proximalement par rapport au rameau dorsal primaire (Figure 1). Concernant l’EMG de la musculature périphérique, le muscle rond pronateur est indemne puisque dépendant presque exclusivement de la racine C6.

L’atteinte radiculaire EF C6 ou C5C6 et du TPS (accident de moto, plexopathie obstétricale, paralysie post-opératoire, Parsonage & Turner) sont identiques (neurographie sensitive altérée dans le territoire du DSC et signes de dénervation active dans la musculature dépendant des racines C5 et C6) à l’exception de l’EMG des muscles rhomboïdes (C5) et grand dentelé (C5, C6, C7) qui ne révèlent des fibrillations/pointes positives que dans les atteintes radiculaires.

L’atteinte du TSAE associe des anomalies électriques sensitives et un DSC dans le territoire des nerfs musculocutané (cutané antébrachial latéral)  et médian (R1+R2+R3). Le potentiel sensitif du nerf radial reste normal ainsi que l’EMG dans les muscles sous-épineux et deltoïde.      

- Atteintes du plexus moyen et postérieur

L’avulsion de la racine C7 (certains traumatismes avec étirement du plexus alors que le bras est à l’horizontal) se distingue de l’atteinte radiculaire EF C7 ou du TPM par l’absence d’anomalie électrique sensitive dans le territoire du DSC (branche terminale du nerf radial et nerf médian/R2+R3). Des signes de dénervation active dans le muscle grand dentelé sont évocateurs d’une atteinte très proximale (avulsion ou EF) et souvent associée à une atteinte, également proximale, du plexus supérieur.

L’atteinte du TSP est très différente, puisque la neurographie sensitive et le DSC se limitent au nerf radial, tandis que l’atteinte motrice concerne non seulement le nerf radial, mais également le nerf axillaire.

- Atteintes du plexus inférieur

L’avulsion des racines C8D1 (traumatisme bras en élévation), contrairement aux atteintes plus distales EF (sternotomie médiane, TOS), du TPI (plexopathies malignes) ou du TSAI (fractures de la clavicule), ne s’accompagne pas d’anomalie électrique dans le territoire du DSC (nerf ulnaire/R5, nerf cutané antébrachial médial et rarement nerf médian R3). Sur le versant moteur, le respect du muscle extenseur propre de l’index devra faire songer à une atteinte infra-claviculaire du TSAI. Dans le TOS, la compression prédomine sur la racine EF D1 ou sur le contingent D1 du TPI. Aussi, les anomalies neurographiques prédominent dans le territoire du nerf cutané antébrachial médial et du muscle court abducteur du pouce.

7. Conclusion

L’exploration ENMG du plexus brachial reste une entreprise difficile. Il est parfois illusoire de situer le SL tant la lésion est complexe ou multifocale. Il importe néanmoins, devant une impotence majeure du membre supérieur, de pouvoir, le cas échéant, se montrer réconfortant ou éviter une intervention chirurgicale prématurée, voire inutile, ou au contraire d’affirmer d’emblée que les chances de récupération spontanée sont quasi nulles. Les lésions infra-claviculaires (distribution multi-tronculaire, respect de la musculature pectorale) sont de meilleur pronostic que les lésions supra-claviculaires (distribution multi-radiculaire) qui elles-mêmes sont de meilleur pronostic que les atteintes très proximales pré-plexuelles (déficit des muscles rhomboïdes, grand dentelé, signe de Claude Bernard-Horner, paradoxe électro-clinique sur le versant sensitif). L’atteinte neurapraxique avec BC, même complète, est rapidement résolutive sans séquelle, pour autant qu’il ne s’agisse pas d’une plexopathie post-radique ou dysimmunes (NMMBC). Les lésions axonales, proximales, du plexus inférieur sont toujours de pronostic très réservé.

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