Syndrome de Guillain et Barré

Forme démyélinisante

•  90% des SGB en Europe et en Amérique du nord
•  Mécanisme : myélinopathie primaire, axonopathie secondaire
•  Démarche diagnostique :  1 des 4 critères sur au moins 2 troncs nerveux (Ho et al, 1995 ; Hadden et al, 1998)

1) VCM < 90% LIN ou < 85% si Amp distale < 50% LIN

2) LDM > 110% LSN ou > 120% si Amp distale < 50% LIN

3) Dispersion indiscutable (Ho et al) ou BC > 50% avec une Amp distale > 20% LIN (Hadden et al)

4) Latence F > 120% LSN

AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy)

• Contexte infectieux : C. jejuni
• Contexte immunologique : anti-gangliosides (anti GM1)
• Mécanisme : axonopathie multi-focale => défaut de conduction LD (bloc axonal ou pseudo BC)
• Démarche diagnostique (Ho et al, 1995 ; Hadden et al, 1998)

1) Aucune évidence de démyélinisation, 

sauf dans 1 seul tronc nerveux si l’Amp distale < 10% LIN (Hadden et al)

2) Amp motrice distale < 80% LIN sur 2 troncs nerveux

AMSAN (Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy)

• Forme plus sévère d’AMAN
• Mécanisme : axonopathie multi-focale => défaut de conduction LD (bloc axonal ou pseudo BC)
• Démarche diagnostique (Rees et al, 1995 ; Capasso et al, 2011)

1) Aucune évidence de démyélinisation, 

sauf dans 1 seul tronc nerveux si l’Amp distale < 10% LIN

2) Amp motrice distale < 80% LIN sur 2 troncs nerveux

3) Amp sensitive < 50% LIN sur 2 troncs nerveux

 AMCBN (Acute Motor Conduction Block Neuropathy)

• Forme moins sévère d’AMAN
• Peut évoluer en AMAN ou récupérer ad integrum
• Mécanisme : anti gangliosides au niveau des nœuds de Ranvier => défaut de conduction réversible (BC fonctionnel)
• Diagnostic : 

- neuropathie d’installation aigüe

- motrice sur le plan clinique et électrophysiologique

- BC dans les segments intermédiaires et distaux des nerfs moteurs

- abolition isolée des réponses F (variante avec BC proximaux)

- aucun autre signe de démyélinisation

- récupération sans signe indirect de remyélinisation

Syndrome de Miller-Fisher

• Contexte infectieux : C. jejuni
• Contexte immunologique : anti GQ1b (GD1b, GD2, GD3, GT1b)
• Mécanisme : axonopathie ou/et ganglionopathie
• Triade diagnostique 

1) Ataxie

2) Ophtalmoplégie

3) Aréflexie ostéotendineuse

• Electrophysiologie

- abolition réflexe H S1 (70%)

- amplitudes sensitives inconstamment diminuées

- amplitude motrice distale du nerf facial pfs diminuée

- anomalies du Blink reflex

- incrément à la SNR et augmentation du jitter au niveau de l’orbiculaire de l’œil ou du frontalis (?)

Autres variantes du SGB

• Forme pharyngo-cervico-brachiale
• Pandysautonomie aigüe
• Formes sensitives aigües (Uncini et Yuki, 2012)

          - PNP démyélinisante > fibres
          - Neuronopathie-axonopathie sensitive > fibres
          - (neuronopathie sensitive et autonome)
          - Neurononopathie-neuropathie < fibres